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文╱藥師王奕山

骨髓是人體製造血液細胞的地方。骨髓纖維化的患者因骨髓有缺陷,而導致造血功能異常的疾病(不是太多就是太少),從字義看來為骨髓被纖維化,導致正常血液系統失調,因此身體必須轉換到其他組織如脾臟或肝臟來製造血液,這類病患容易出現脾臟腫大,進而引發內臟壓迫症狀,嚴重者會轉型為急性白血病危及性命。

但其實骨髓纖維化是「骨髓增生性的腫瘤」(簡稱MPN)疾病中的其中一種。病理診斷上可分為「原發性」和「續發性」。續發性骨髓纖維化則是從其他骨髓增生性腫瘤衍生而來,例如真性紅血球增多症後骨髓纖維化、或血小板增多症後骨髓纖維化。臨床上依據骨髓纖維化危險因子(年紀、紅血球、白血球數目、有沒有出現芽細胞及臨床症狀)來判定為低、中等或高危險性。血液細胞內有「JAK」(Janus kinases)蛋白質,平時發出正常信息訊號來幫助身體製造正確數量的血液細胞。而骨髓纖維化患者約有50-60%會伴隨JAK2突變而過度活躍,傳遞過多訊號,增加血塊、出血、貧血或感染風險,也會導致脾臟腫大與骨髓纖維化症狀(常見十大症狀:疲勞、易飽足感、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛、發燒及過去6個月非刻意的體重減輕等)。

病患若有JAK2突變,可選用JAK抑制劑治療來改善病患在脾臟體積、骨髓纖維化症狀和整體生活品質。但也可能伴隨貧血、血小板和嗜中性球減少的不良反應,需監測血球變化。血小板低下的症狀一般都具有可逆性,且通常在降低劑量或暫時停用之後便可獲得控制。不過,如果臨床有需要,也可能會輸注血小板。

為提升民眾對骨髓纖維化的認知,彰化基督教醫院及台灣髓緣之友協會曾於4月份在門診大廳舉行巡迴衛教展。其活動相關報導影片請掃瞄QR Code。